Lisosomi
Struttura e funzioni dei lisosomi
In biologia, i lisosomi sono degli organelli cellulari presenti nelle cellule animali e fungono da sistema digerente della cellula.
Sono formati da vescicole e contengono enzimi litici in grado di degradare componenti organici e diverse sostanze di natura endogena ed esogena.
Sono coinvolti nei processi di riparazione cellulare, nello smaltimento di sostanze di scarto, nella protezione dagli agenti patogeni.
A seconda del tipo di cellula, i lisosomi possono essere presenti in grande numero, come ad esempio in alcune cellule del sistema immunitario.
I lisosomi sono assenti nelle piante, nei funghi e nei protisti, dove la loro funzione viene svolta dai vacuoli.
Struttura dei lisosomi
I lisosomi si trovano nello spazio citoplasmatico e sono formati da piccole vescicole di forma sferica con un diametro compreso tra 0.1 - 1 µm (1µm = 1 micrometro = 10-6 m)
Al loro interno sono contenuti diversi tipi di enzimi, appartenenti alla classe delle idrolasi acide, che comprendono proteasi, lipasi, nucleasi, glicosidasi, fosfatasi, solfolipasi, fosfolipasi.
Immagine al microscopio elettronico di un lisosoma.
Sulla membrana lisosomiale sono presenti pompe protoniche deputate all'accumulo di ioni idrogeno (H+) all'interno del lisosoma, mantenendo l'acidità a valori di pH pari a 4,5 - 4,8 (nel citoplasma è intorno a 7, ovvero quasi neutro).
Gli enzimi lisosomiali, infatti, sono attivi solamente a pH acidi, questo consente di proteggere la cellula da eventuali rotture dei lisosomi con liberazione degli enzimi litici nello spazio citoplasmatico, che in quel caso sarebbero inattivati dal pH neutro del citosol.
La faccia interna della membrana lisosomiale è protetta da uno spesso strato glucidico, in modo da prevenire l'autolisi.
Oltre alle pompe protoniche, sulla membrana sono presenti diversi complessi di trasporto, i quali si occupano di portare al di fuori del lisosoma i monomeri di materiale degradato, che può essere riutilizzato dalla cellula per la sintesi di nuovi componenti.
I lisosomi si formano a partire dalle cisterne dell'apparato di Golgi.
Gli enzimi lisosomiali, sintetizzati nel reticolo endoplasmatico rugoso, sono tutti contraddistinti da un residuo di Mannosio-6-fosfato e vengono riconosciuti ed accumulati sulla faccia trans del Golgi.
Successivamente, dalle cisterne si separano per gemmazione le vescicole contenenti gli enzimi lisosomiali, la quali si fondono formando un precursore del lisosoma, chiamato endosoma tardivo.
La maturazione del lisosoma vero e proprio avviene con l'azionamento delle pompe protoniche e l'attivazione degli enzimi litici.
Schema di un Lisosoma
Funzioni dei lisosomi
La funzione dei lisosomi è quella di scomporre i composti organici e di ridurli a componenti più elementari come aminoacidi, monosaccaridi e acidi grassi.
I componenti da degradare possono essere di natura endogena o esogena.
Nel caso di componenti endogeni il processo è conosciuto come autofagia e viene utilizzato durante il continuo turnover (rinnovamento) dei componenti cellulari come la membrana plasmatica e gli altri organelli.
L'autofagia è inoltre coinvolta nei processi di morte programmata della cellula (apoptosi), come ad esempio durante la maturazione dei globuli rossi, nei quali il nucleo e gli organelli cellulari vengono distrutti e riassorbiti, oppure durante il rinnovamento dei tessuti, in cui le cellule vecchie vengono rimpiazzate da quelle nuove.
Le sostanze esogene, ovvero quelle che hanno origine esterna all'organismo, vengono assorbite tramite endocitosi e possono essere corpi estranei o agenti patogeni come batteri e particelle virali (eterofagia).
Alcune cellule del sistema immunitario, tra cui i macrofagi, sono in grado di fagocitare batteri e virus tramite estroflessioni della membrana cellulare.
Il corpo estraneo viene inglobato nella cellula e forma una vescicola chiamata fagosoma, nella quale successivamente si fondono diversi lisosomi, distruggendone il contenuto.
Nei granulociti eosinofili (fanno parte dei leucociti o globuli bianchi) i lisosomi possono fungere da vescicole secretorie.
In seguito al contatto del granulocita con antigeni estranei, i lisosomi possono fondersi con la membrana plasmatica e riversare all'esterno gli enzimi lisosomiali per neutralizzare l'agente patogeno.
I lisosomi sono coinvolti in numerose patologie, spesso di natura ereditaria, in cui a causa di difetti enzimatici si ha l'accumulo di sostanze nelle cellule.
Nel morbo di Pompe, ad esempio, un difetto a carico dell'enzima lisosomiale Alfa-Glucosidasi provoca accumuli di glicogeno nelle cellule muscolari, causando il progressivo indebolimento della muscolatura, che nei casi più gravi può portare all'arresto cardiaco e blocco respiratorio.
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